Gambar cepet saka limfoma sel B gedhe sing nyebar (DLBCL) ing bocah-bocah
Bagean iki minangka panjelasan ringkes babagan limfoma sel B gedhe sing nyebar (DLBCL) ing bocah-bocah umur 0-14 taun. Kanggo informasi luwih jero, deleng bagean tambahan ing ngisor iki.
Apa iku?
Limfoma sel B gedhe sing nyebar (DLBCL) yaiku limfoma non-Hodgkin sel B sing agresif (tuwuh cepet). Iku berkembang saka limfosit B (sel getih putih) sing tuwuh ora bisa dikendhaleni. Limfosit B sing ora normal iki nglumpukake ing jaringan limfa lan kelenjar getah bening, ing sistem limfatik, yaiku bagean saka sistem kekebalan. Amarga jaringan limfa ditemokake ing kabeh awak, DLBCL bisa diwiwiti ing meh kabeh bagean awak lan nyebar menyang meh kabeh organ utawa jaringan ing awak.
Sapa sing mengaruhi?
DLBCL nyathet udakara 15% saka kabeh limfoma sing kedadeyan ing bocah-bocah. DLBCL luwih umum ing bocah lanang tinimbang bocah wadon. DLBCL minangka subtipe limfoma sing paling umum ing wong diwasa, kira-kira 30% kasus limfoma diwasa.
Perawatan lan prognosis
DLBCL ing bocah-bocah nduweni prognosis sing apik banget. Kira-kira 90% bocah-bocah diobati sawise nampa kemoterapi lan imunoterapi standar. Ana akeh riset kanggo ngobati limfoma iki, kanthi penekanan kanggo nyelidiki carane nyuda efek pungkasan, utawa efek samping saka terapi beracun sing bisa kedadeyan sawetara wulan nganti pirang-pirang taun sawise perawatan.
Ringkesan limfoma sel B gedhe sing nyebar (DLBCL) ing bocah-bocah
Limfoma minangka klompok kanker saka sistem limfa. Limfoma dumadi nalika limfosit, sing minangka jinis sel getih putih, entuk mutasi DNA. Peran limfosit yaiku kanggo nglawan infeksi, minangka bagéan saka awak sistem kekebalan awak ana B-limfosit (sel B) lan T-limfosit (sel T) sing nduweni peran sing beda.
Ing DLBCL sel limfoma dibagi lan tuwuh ora bisa dikendhaleni utawa ora mati nalika kudune. Ana rong jinis utama limfoma. Padha disebut Limfoma Hodgkin (HL) lan Limfoma Non-Hodgkin (NHL). Limfoma luwih dipérang dadi:
- Limfoma indolent (tuwuh alon).
- Limfoma agresif (tuwuh cepet).
- Limfoma sel B iku limfosit sel B abnormal & sing paling umum. Limfoma sel B kira-kira 85% saka kabeh limfoma
- Limfoma sel T yaiku limfosit sel T abnormal. Limfoma sel T kira-kira 15% saka kabeh limfoma
Limfoma sel B gedhe sing nyebar (DLBCL) yaiku limfoma non-Hodgkin sel B sing agresif (tuwuh cepet). DLBCL nyathet udakara 15% kabeh limfoma sing kedadeyan ing bocah-bocah. DLBCL minangka limfoma sing paling umum ing wong diwasa, kira-kira 30% saka kabeh kasus limfoma ing wong diwasa.
DLBCL berkembang saka sel B sing diwasa saka salah siji pusat germinal kelenjar getah bening, utawa saka sel B sing dikenal minangka sel B sing diaktifake. Mulane, ana rong jinis DLBCL sing paling umum:
- Sel B Germinal Center (GCB)
- Sel B sing diaktifake (ABC)
Penyebab sing tepat saka DLBCL ing bocah-bocah ora dingerteni. Umume wektu ora ana panjelasan sing cukup kanggo ngendi utawa kepiye bocah kena kanker lan ora ana bukti sing nuduhake wong tuwa lan wali / wali bisa nyegah limfoma berkembang, utawa nyebabake.
Sapa sing kena pengaruh limfoma sel B gedhe sing nyebar (DLBCL)?
Limfoma sel B gedhe sing nyebar (DLBCL) bisa kedadeyan ing wong saka umur utawa jender. DLBCL paling umum katon ing bocah sing luwih tuwa lan wong diwasa enom (wong umur 10 - 20 taun). Iki kedadeyan luwih kerep ing bocah lanang tinimbang bocah wadon.
Penyebab DLBCL ora dingerteni. Ora ana apa-apa sing wis sampeyan lakoni utawa durung rampung sing nyebabake iki. Iku ora infèksius lan ora bisa ditularaké marang wong liya.
Nalika bisa nyebabake DLBCL ora jelas, ana sawetara faktor risiko sing wis digandhengake karo limfoma. Ora kabeh wong sing duwe faktor risiko kasebut bakal terus ngembangake DLBCL. Faktor risiko kalebu (sanajan risiko isih sithik):
- Infeksi sadurunge karo virus Epstein-Barr (EBV) - virus kasebut minangka panyebab umum demam kelenjar
- Sistem kekebalan lemah amarga penyakit kurang kekebalan sing diwarisake (penyakit autoimun kayata dyskeratosis congenita, lupus sistemik, rheumatoid arthritis)
- Infeksi HIV
- Obat imunosupresan sing dijupuk kanggo nyegah penolakan sawise transplantasi organ
- Duwe sadulur lanang utawa wadon sing duwe limfoma (utamane kembar) wis disaranake duwe hubungan genetis kulawarga sing langka karo penyakit kasebut (iki arang banget lan ora dianjurake kanggo kulawargane duwe tes genetik)
Duwe bocah sing didiagnosis limfoma bisa dadi pengalaman sing nyenengake lan emosional, ora ana reaksi sing bener utawa salah. Asring ngancurake lan gawe kaget, penting kanggo ngidini wektu sampeyan lan kulawarga bisa ngolah lan susah. Sampeyan uga penting yen sampeyan ora nindakake bobot diagnosis iki dhewe, ana sawetara organisasi dhukungan sing ana ing kene kanggo mbantu sampeyan lan kulawarga sajrone wektu iki, klik kene kanggo ngerteni luwih akeh babagan dhukungan kanggo kulawarga sing duwe anak utawa wong enom sing duwe limfoma.
Jinis limfoma sel B gedhe sing nyebar (DLBCL) ing bocah-bocah
Limfoma sel B gedhe sing nyebar (DLBCL) bisa dipérang dadi subtipe adhedhasar jinis sel B sing asalé saka (disebut "sel asal").
- Limfoma sel B Germinal Center (GBC): GCB-jinis luwih umum ing patients pediatric saka ABC-jinis. Wong enom luwih cenderung nandhang penyakit jinis GCB (80-95% ing 0-20 taun) tinimbang wong diwasa lan digandhengake karo asil sing luwih apik dibandhingake karo jinis ABC.
- Limfoma sel B aktif (ABC): Tipe ABC asalé saka lokasi pusat pasca-germinal (sel) amarga iku ganas sel B sing luwih diwasa. Iki diarani tipe ABC amarga sel B wis diaktifake lan digunakake minangka kontributor garis ngarep kanggo respon imun.
DLBCL bisa diklasifikasikaké minangka salah siji germinal pusat B-sel (GCB) utawa aktif B-sel (ABC). Ahli patologi sing mriksa biopsi kelenjar getah bening bisa mbedakake antarane iki kanthi nggoleki protein tartamtu ing sel limfoma. Saiki, informasi iki ora digunakake kanggo ngarahake perawatan. Nanging, para ilmuwan nindakake riset kanggo ngerteni apa perawatan beda efektif nglawan macem-macem jinis DLBCL sing berkembang saka sel sing beda.
Gejala limfoma sel B gedhe sing nyebar (DLBCL) ing bocah-bocah
Gejala pisanan sing umume wong sok dong mirsani yaiku benjolan utawa pirang-pirang benjolan sing ora ilang sawise sawetara minggu. Sampeyan bisa uga ngrasakake siji utawa luwih gumpalan ing gulu, kelek, utawa groin anak. Benjolan iki minangka kelenjar getah bening sing bengkak, ing ngendi limfosit abnormal tuwuh. Benjolan iki asring diwiwiti ing salah siji bagéan awak bocah, biasane ing sirah, gulu utawa dada lan banjur nyebar kanthi cara sing bisa diprediksi saka siji bagéan saka sistem limfatik menyang sisih sabanjuré. Ing tahap lanjut, penyakit kasebut bisa nyebar menyang paru-paru, ati, balung, sumsum balung utawa organ liyane.
Ana jinis limfoma langka sing nuduhake massa mediastinal, sing dikenal minangka limfoma sel B gedhe mediastinum primer (PMBCL). Limfoma iki biyen diklasifikasikake minangka subtipe DLBCL nanging saiki wis diklasifikasi ulang. PMBCL yaiku nalika limfoma asale saka sel B timus. Timus minangka organ limfoid sing dumunung langsung ing mburi sternum (dada).
Gejala DLBCL sing paling umum kalebu:
- Pembengkakan kelenjar getah bening sing ora krasa lara ing gulu, underarm, groin utawa dodo
- Sesak ambegan - amarga kelenjar getah bening sing luwih gedhe ing dada utawa massa mediastinal
- Batuk (biasane batuk garing)
- Fatigue
- Kesulitan pulih saka infeksi
- Gatal kulit (pruritus)
Gejala B minangka istilah sing nggambarake gejala ing ngisor iki:
- Kringet wengi (utamane ing wayah wengi, sampeyan kudu ngganti sandhangan turu lan sprei)
- Demam terus-terusan
- Kurang bobot awak
Kira-kira 20% bocah sing duwe DLBCL duwe massa ing dada ndhuwur. Iki diarani "massa mediastinal". , Massa ing dhadha bisa nyebabake sesak ambegan, batuk utawa bengkak ing sirah lan gulu amarga tumor sing mencet ing tenggorokan utawa vena gedhe ing ndhuwur jantung.
Wigati dicathet yen akeh gejala kasebut ana hubungane karo panyebab saliyane kanker. Iki tegese limfoma bisa angel didiagnosa dening dokter.
Diagnosis limfoma sel B gedhe difus (DLBCL)
A biopsi tansah dibutuhake kanggo diagnosa limfoma sel B gedhe sing nyebar. A biopsi iku operasi kanggo mbusak a kelenjar getah bening utawa jaringan abnormal liyane kanggo ndeleng ing mikroskop dening pathologist. Biopsi biasane ditindakake kanthi anestesi umum kanggo bocah-bocah kanggo mbantu nyuda tekanan.
Umumé, biopsi inti utawa biopsi simpul eksisi minangka pilihan investigasi sing paling apik. Iki kanggo mesthekake para dokter ngumpulake jumlah jaringan sing cukup kanggo ngrampungake tes sing dibutuhake kanggo diagnosa.
Nunggu asil bisa dadi wektu angel. Bisa mbantu ngobrol karo kulawarga, kanca utawa perawat spesialis.
Tahap limfoma sel B gedhe sing nyebar (DLBCL)
Sapisan a diagnosa saka DLBCL digawe, tes luwih lanjut dibutuhake kanggo ndeleng ing endi limfoma ing awak. Iki diarani pementasan. The pementasan limfoma mbantu dhokter nemtokake perawatan sing paling apik kanggo anak sampeyan.
Ana 4 tataran, saka tataran 1 (limfoma ing sawijining wilayah) nganti tataran 4 (limfoma sing nyebar utawa maju).
- Tahap awal tegese tataran 1 lan sawetara limfoma tataran 2. Iki bisa uga diarani 'lokal'. Tahap 1 utawa 2 tegese limfoma ditemokake ing siji wilayah utawa sawetara wilayah sing cedhak.
- Tahap lanjut tegese limfoma iku tataran 3 lan tataran 4, lan limfoma nyebar. Ing sawetara kasus, limfoma wis nyebar menyang bagean awak sing adoh saka siji liyane.
Limfoma tataran 'majeng' pancen nyenengake, nanging limfoma kasebut dikenal minangka kanker sistem. Bisa nyebar ing saindhenging sistem limfatik lan jaringan sing cedhak. Mulane perawatan sistemik (kemoterapi) dibutuhake kanggo nambani DLBCL.
Tes sing dibutuhake bisa uga kalebu:
- Tes getih (kayata: jumlah getih lengkap, kimia getih lan tingkat sedimentasi eritrosit (ESR) kanggo nggoleki bukti inflamasi)
- X-ray dodo - gambar kasebut bakal mbantu ngenali penyakit ing dada
- Positron emission tomography (PET) scan - rampung kanggo mangerteni kabeh situs penyakit ing awak sadurunge perawatan diwiwiti
- Imbuhan tomografi (CT) sing digambar
- Biopsi sumsum balung (mung biasane ditindakake yen ana bukti penyakit lanjut)
- Tusukan lumbar - Yen limfoma dicurigai ing otak utawa sumsum tulang belakang
Anak sampeyan uga bisa ngalami sawetara tes dhasar sadurunge miwiti perawatan apa wae. Iki kanggo mriksa fungsi organ. Iki bisa diulang sajrone lan sawise perawatan kanggo netepake manawa perawatan kasebut mengaruhi fungsi organ. Tes sing dibutuhake bisa uga kalebu; ;
- Ujian fisik
- Pengamatan vital (tekanan getih, suhu, lan denyut nadi)
- Scan jantung
- Scan ginjel
- Tes ambegan
- Tes getih
Akeh iki pementasan lan tes fungsi organ ditindakake maneh sawise perawatan kanggo mriksa apa perawatan limfoma wis makarya lan kanggo ngawasi efek perawatan ing awak.
Prognosis limfoma sel B gedhe sing nyebar (DLBCL)
DLBCL ing bocah-bocah nduweni prognosis sing apik banget. Kira-kira 9 saka saben 10 (90%) bocah sing diobati sawise nampa standar kemoterapi lan immunotherapy. Ana akeh riset kanggo ngobati limfoma iki, kanthi penekanan kanggo nyelidiki carane nyuda efek pungkasan, utawa efek samping saka terapi beracun sing bisa kedadeyan sawetara wulan nganti pirang-pirang taun sawise perawatan.
Pilihan kaslametan lan perawatan jangka panjang gumantung saka sawetara faktor, kalebu:
- Umur bocah nalika diagnosa
- Tingkat utawa tahap kanker
- Penampilan sel limfoma ing mikroskop (bentuk, fungsi lan struktur sel)
- carane limfoma nanggapi perawatan
Perawatan limfoma sel B gedhe sing nyebar
Sawise kabeh asil saka biopsi lan scan pementasan wis rampung, dhokter bakal mriksa iki kanggo mutusake perawatan sing paling apik kanggo anak sampeyan. Ing sawetara pusat kanker, dhokter bakal ketemu karo tim spesialis kanggo ngrembug pilihan perawatan sing paling apik. Iki diarani a tim multidisiplin (MDT) rapat.
Dokter bakal nimbang akeh faktor babagan limfoma anak lan kesehatan umum kanggo mutusake kapan lan perawatan apa sing dibutuhake. Iki adhedhasar;
- Tahap lan tingkat limfoma
- gejala
- Umur, riwayat medis kepungkur & kesehatan umum
- Kesehatan fisik lan mental saiki
- Kahanan Sosial
- Preferensi kulawarga
Wiwit DLBCL minangka limfoma sing tuwuh kanthi cepet, mula kudu diobati kanthi cepet - asring ing sawetara dina nganti minggu sawise diagnosa. perawatan DLBCL kalebu kombinasi saka kemoterapi lan immunotherapy
Sawetara pasien DLBCL remaja bisa diobati nganggo regimen kemoterapi diwasa sing diarani R-CHOP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, & prednisolon). Iki asring gumantung apa anak sampeyan lagi dirawat ing rumah sakit pediatrik utawa rumah sakit diwasa.
Perawatan pediatrik standar kanggo DLBCL tahap awal (tahap I-IIA):
- BFM-90/95: 2 - 4 siklus kemoterapi adhedhasar tahap penyakit
- Agen obat protokol kalebu: cyclophosphamide, cytarabine, methotrexate, mercaptopurine, vincristine, pegaspargase, prednisolone, pirarubicin, dexamethasone.
- COG-C5961: 2 - 4 siklus kemoterapi adhedhasar tahap penyakit
Perawatan pediatrik standar kanggo DLBCL tahap lanjut (tahap IIB-IVB):
- COG-C5961: 4 – 8 siklus kemoterapi adhedhasar tahap penyakit
- Agen obat protokol kalebu: cyclophosphamide, cytarabine, doxorubicin hydrochloride, etoposide, methotrexate, prednisolone, vincristine.
- BFM-90/95: 4 - 6 siklus kemoterapi adhedhasar tahap penyakit
- Agen obat protokol kalebu: cyclophosphamide, cytarabine, methotrexate, mercaptopurine, vincristine, pegaspargase, prednisolone, pirarubicin, dexamethasone.
Efek sisih umum saka perawatan
Pangobatan kanggo DLBCL teka kanthi risiko ngembangake macem-macem efek samping. Saben regime perawatan duwe efek samping individu lan dhokter sing nambani lan/utawa perawat kanker spesialis bakal nerangake iki kanggo sampeyan lan anak sadurunge miwiti perawatan.
Sawetara efek samping sing luwih umum saka perawatan kanggo limfoma sel B gedhe sing nyebar kalebu:
- Anemia (sel getih abang kurang)
- Thrombocytopenia (platelet kurang)
- Neutropenia (sel getih putih kurang)
- Mual lan mutah
- Masalah usus kayata constipation lan diare
- Fatigue
- Suda kesuburan
Tim medis, dhokter, perawat kanker utawa apoteker sampeyan, kudu menehi informasi babagan sampeyan perawatan, ing efek sisih umum, gejala apa sing kudu dilapurake lan sapa sing kudu dihubungi. Yen ora, takon pitakonan iki.
Pengawetan kesuburan
Sawetara perawatan kanggo limfoma bisa nyuda kesuburan. Iki luwih cenderung karo protokol kemoterapi tartamtu (kombinasi obat) lan kemoterapi dosis dhuwur sing digunakake sadurunge transplantasi sel induk. Radioterapi menyang pelvis uga nambah kemungkinan nyuda kesuburan. Sawetara terapi antibodi uga bisa nyebabake kesuburan, nanging iki kurang jelas.
Dokter sampeyan kudu menehi saran apa kesuburan bisa kena.
Kanggo informasi luwih lengkap utawa saran babagan DLBCL pediatrik, perawatan, efek samping, dhukungan sing kasedhiya utawa cara navigasi sistem rumah sakit, hubungi garis dhukungan perawat perawatan limfoma ing 1800 953 081 utawa email kita ing perawat@lymphoma.org.au
Perawatan tindak lanjut
Sawise perawatan wis rampung, anak sampeyan bakal ngalami scan pementasan. Pindai kasebut kanggo mriksa kepiye cara perawatan kasebut bisa ditindakake. Pemindaian bakal nuduhake para dokter kepiye limfoma nanggapi perawatan. Iki diarani respon kanggo perawatan lan bisa diterangake minangka:
- Tanggapan lengkap (CR utawa ora ana tandha limfoma tetep) utawa a
- Respon parsial (PR utawa isih ana limfoma, nanging ukurane wis suda)
Anak sampeyan kudu diterusake karo dhokter kanthi janjian rutin, biasane saben 3-6 sasi. Janjian kasebut penting supaya tim medis bisa mriksa kepiye pulih saka perawatan. Janjian iki menehi kesempatan sing apik kanggo sampeyan ngobrol karo dhokter utawa perawat babagan keprihatinan sampeyan. Tim medis pengin ngerti kepiye rasane anak lan sampeyan kanthi fisik lan mental, lan:
- Deleng efektifitas perawatan
- Ngawasi efek samping sing terus-terusan saka perawatan
- Ngawasi efek pungkasan saka perawatan liwat wektu
- Monitor tanda-tanda limfoma kambuh
Anak sampeyan bakal duwe pemeriksaan fisik lan tes getih ing saben janjian. Kajaba langsung sawise perawatan kanggo mriksa cara perawatan kasebut, scan biasane ora ditindakake kajaba ana alesan tartamtu. Yen anak wis sehat, janjian bisa dadi kurang asring saka wektu.
Manajemen kambuh utawa refraktori saka DLBCL
Kambuh limfoma yaiku nalika kanker wis bali, refractory limfoma yaiku nalika kanker ora nanggapi perawatan baris pisanan. Kanggo sawetara bocah lan wong enom, DLBCL bali lan ing sawetara kasus sing jarang, ora nanggepi perawatan awal (refractory). Kanggo pasien kasebut ana perawatan liyane sing bisa sukses, kalebu:
- Kemoterapi kombinasi dosis dhuwur ditututi karo transplantasi sel induk autologus utawa sing transplantasi sel punca alogenik (ora cocok kanggo kabeh wong)
- Kemoterapi kombinasi
- immunotherapy
- Radioterapi
- Partisipasi uji klinis
Nalika wong dicurigai nandhang penyakit kambuh, asring ujian pementasan sing padha ditindakake, kalebu tes sing kasebut ing ndhuwur. diagnosa lan pementasan bagean.
Perawatan sing diselidiki
Ana akeh perawatan sing saiki dites ing uji klinis ing saindenging jagad kanggo pasien limfoma sing nembe didiagnosis lan kambuh. Sawetara perawatan kasebut kalebu:
- Akeh uji coba sing nyinaoni nyuda profil keracunan lan efek pungkasan saka perawatan kemoterapi
- Terapi sel T
- Copanlisib (ALIQOPATM - PI3K inhibitor)
- Venetoclax (VENCLEXTATM - Inhibitor BCL2)
- Temsirolimus (TORISOLTM)
- CUDC-907 (terapi target novel)
Apa sing kedadeyan sawise perawatan?
Efek kasep
Kadhangkala efek samping saka perawatan bisa terus utawa berkembang sasi utawa taun sawise perawatan rampung. Iki diarani efek pungkasan. Kanggo informasi luwih lengkap, bukak bagean 'efek pungkasan' kanggo mangerteni sing luwih lengkap babagan sawetara efek awal lan pungkasan sing bisa kedadeyan saka perawatan limfoma.
Anak-anak lan remaja bisa uga duwe efek samping sing gegandhengan karo perawatan sing bisa katon sasi utawa taun sawise perawatan, kalebu masalah karo pertumbuhan balung lan perkembangan organ seks ing lanang, infertilitas, lan penyakit tiroid, jantung lan paru-paru. Akeh regimen perawatan saiki lan pasinaon riset saiki fokus ing nyoba kanggo ngurangi risiko kanggo efek pungkasan iki.
Kanggo alasan kasebut, penting wong sing slamet saka limfoma sel B gedhe sing nyebar (DLBCL) nampa tindak lanjut lan pemantauan rutin.
